소아 신경 섬유종증 : 증상, 진단, 치료

신경 섬유종증 종양의 외관을 특징으로 유전 질환이다. 원칙적으로, 그들의 대부분은 양성 문자로 특징. 종양은 뇌 또는 척수, 신경 및 다른 기관에, 피부에 지역화 할 수 있습니다. 치료는 종양의 제거 수술 이후 모니터링 합병증에 의해 의미합니다. 종종 어린이 신경 섬유종증을 진단. 각각의 경우에 증상이 다소 다를 수 있습니다. 그러나 의사들은 질병의 특징적인 임상 증상의 전체 그룹을 구분합니다. 그들과 젊은 환자에서이 질환의 치료의 주요 방법에 대해 우리는이 문서에서 설명합니다.

질병에 대한 설명

신경 섬유종증은 유전되는 유전 질환으로 간주됩니다. 그것은 뇌 / 척수 결함, 피부의 개발을 특징으로, 내부 장기와 신경 시스템의 일부.

신경 섬유종증 질환은 종양 형성을 명시한다. 종양의 크기가 증가 할 때, 이에 관련된 건강 문제의 개발을 자극, 중요한 장기를 침해 할 수 있습니다.

신경 섬유종은 (종양)은 보통 어린 시절에 나타나는 것이 아니라 사춘기 동안. 첫 번째 임상 증상은 어두운 점이 있습니다. 그들은 통증이나 가려움을 동반하지 않습니다. 갈색 반점은 겨드랑이와 사타구니 영역을 포함, 몸에 절대적으로 어디서나 지역화 할 수 있습니다.

전문가에 따르면, 대부분 양성 신경 섬유종은 서로 다른 성격, 그 중 5 %는 종양 변환, 즉, 악성 변성 과정에 노출되어있다. 그러나, 양성 종양은 종종 신체에 위협을 수행한다. 문제는 시간이 지남에 특정 내부 장기의 정상적인 기능을 방해, 크기가 증가한다는 것입니다.

소아 신경 섬유종증은 뼈 조직의 이상과 관련 될 수있다. 후자는 장애를 수반으로 질병의 심각도는 온화한 매우 심각한 범위.

이유

무엇 신경 섬유종증의 원인은? 이 질병의 원인은, 전문가에 따르면, 유전 적 소인의 경우 50 %에 적용됩니다. 엄밀하게는 유전 인자가 특정 신경계 세포 (endoneurial lemmotsity, 멜라닌 세포, 섬유 아세포)에 영향이다. 질병은 양식 취득 수많은 종양의 형태로 자체 명단 나이 반점을 피하 콘. 어떤 경우에는, 골격에 문제가있을 수 있습니다. 이 신체의 장애의 종류는 영향을 척추 신경을.

유전 질환의 경우 요소는 상속 결함 유전자의 종류에 따라한다 개발하고 있습니다. 한 부모는 손상된 유전자를 가지고 예를 들어, 반 아이들은이 질병을 상속 할 수 있습니다. 이 질병의 증상의 정도는 유전자 자체의 발현 수준에 직접적으로 관련되어 있음을 주목하는 것이 중요하다.

반면에, 종종 질병의 원인과 그 자발적인 돌연변이, 임의의 요소를 수행합니다. 과학자들은 이제 적극적으로 신경 섬유종증으로 질병의 메커니즘을 연구 계속합니다. 자연 돌연변이의 관점에서 질병의 원인은 지금 설명하기 거의 불가능하다.

질병이 남성들과 공정 성 균등하게 진단하는 것이 중요하다. 섹스에 속성하기 어려운 이유입니다.

어린이 신경 섬유종증은 자연 돌연변이로, 단독 때문에 유전 적 특성으로 인해 발생합니다 - 그것은 단지 노인 환자의 병리를 인수한다.

분류

현재이 질병은 일반적으로 종래 여섯 개 형태로 나누어 져 있습니다 :

• 레 클링 하우젠 병 (신경 섬유종증 제 1 형)의 경우 90 %에서 진단된다. 이 양식은 양성 종양, 피부에 색소 반점, 뼈의 이상과 홍채의 변화의 개발이 특징입니다 들어.
• 신경 섬유종증 2 형은 첫 번째 유형의 임상 증상과 매우 유사하지만, 피부 결함은 그렇게 볼 수 없습니다. 이 경우, 질병은 여러 신경종의 뇌와 척수의 형태뿐만 아니라 청각 신경에 명시되어있다. 삶의 20에서 30 세 사이에 형성되는 규칙과 같은 중추 신경계의 종양,.
• 세 번째 유형은 어떤 경우에 발생할 교종 신경 섬유종의 다수 특징 시신경 및 수막염.
• 네번째 형태는 달리,이 경우에서와 같이, 병리가 국소 피부 영향 세그먼트라고 함.
• 결절성 병변의 부재로 다섯 번째 유형,하지만 커피 색상의 색소 반점의 존재.
• 질병의 여섯 번째 유형의 20 세 이상의 환자에서 진단되어 있지만,이 경우에는 유전 적 요인은 특별한 역할을하지 않습니다.

신경 섬유종증 제 1 형 신경 섬유종증 2 형 : 즉, 젊은 환자에서 질병의 두 가지 형태를 주목하는 것이 중요하다.

증상

전문가에 따르면, 약 오랫동안 환자의 세 번째와 질병의 존재를 의심 할 수 없다. 대부분의 경우, 질병은 다음 루틴 검사로 진단된다. 의사는 피부 아래 작은 결절의 존재를 말한다.

환자의 질병 신경 섬유종증의 두 번째 세 번째는 신경 질환 자연의 모양을 감지합니다.

많은 사람들은 단지 미용사 방문 후 자신의 진단에 대해 알아보세요. 갈색 반점은 허리와 팔다리, 얼굴에 나타납니다. 그것은 원칙적으로이 임상 기호 및 전문가에 의뢰 원인이다.

조금 다른 아이들에 신경 섬유종증을 명시하는 것이 중요하다. 증상은 대부분 생후 일부터입니다. 여기에서 우리는 주로 피부에 여러 색소 반점에 대해 말하고있다. 십대, 다양한 크기 및 모양의 작은 종양을 발견했다. 신경 섬유종의이 종류는 단지 몇 백 이상이 될 수있다. 일부 환자에서는, 골격의 변화 (척추 측만증, 눈의 두개골 뼈 결함의 엉덩이 기형)이있다.

종양이 몸의 모든 신경에 퍼져 있지만, 주로 신경 뿌리의 세포에서 발생할 수 있다는 점에 유의해야합니다. 이 경우, 그들은 어떤 심각한 위반이 발생하지 않습니다. 종양이 직접 척수에 영향을 미칠 경우, 환자의 건강에 심각한 위험이 있습니다.

신경 섬유종증 레 클링 하우젠 (유형 1) 일반적으로 어린 나이에 자신을 명시한다. 나이 반점의 형성에 의해 특징이 병 들어 갈색 색조를 켜집니다. 흥미롭게도, 그들은 또한 완벽하게 건강한 어린이들에서 찾을 수 있습니다. 5mm 이상 몸 직경에 개 이상 같은 명소 경우 레 클링 하우젠의 신경 섬유종증 등의 질병을 배제하기 위해 진단 테스트를 수행하는 것이 필요하다.

질병의 두 번째 유형은 대부분 십대으로 진단된다. 이는 청각 신경에 영향을 종양의 형성을 특징으로한다. 또한, 환자는 귀, 두통과 전정 장애 울리는, 발작이있다.

진단

이 질병은 신체 검사를 필요로 확인하는 최초의 장소에서, 같은 명백한 임상 증상은 정확한 진단을 할 수 있습니다. 그러나 경우에 따라서는 추가 검사가 필요합니다. 의사는 최종 진단을 위해 계정으로 신경 섬유종증의 상기 유형을해야합니다.

레 클링 하우젠 병은 다음과 같은 기능의 2 이상의 환자에서의 존재에 의해 확인된다 :

• 리쉬 결절.
• 브라운 색상과 크기의 일정 금액의 갈색 반점.
• 뼈의 특정 이상.
• 두 개 이상의 신경 섬유종.
• 겨드랑이 / 사타구니 지역에 색소 침착.
• 가까운 친척의 질병의 존재.

기존의 종양 의사에 대한 자세한 연구를 위해 일반적으로 MRI, X 선 및 CT 검사를 임명한다. 방사선 사진은 인간의 뼈 기계의 위반 가능성을 감지하는 것이 필요하다.

질병의 두 번째 유형을 찾는 것은 청력을 의미한다. 이 특별한 연구하는 환자의 청력의 정도를 추정했다.

에 관계없이 질병의 종류는 예외, 신경 섬유종증의 소위 분석하지 않고, 모든 사람에게 권장합니다. 그는 그 자체로 태아를 포함하여 가장 일반적인 유전자 검사를 의미한다. 마지막 옵션은 - 그것은 양수 나 융모막 융모의 분석이다.

언제 의사 무엇을 호출해야합니다

우선은이 질병의 치료가 가장 자주 여러 전문가를 참여 주목해야한다. 신경과 어린 시절과 젊은 환자를보고, 나중에 다른 의사에 합류했다. 이미 전술 한 바와 같이, 신경 섬유종증은 특정 염색체의 돌연변이와 연관된 유전 질환입니다. 따라서, 근본적인 치료는 현재 의사 수 없습니다 제공합니다. 질병의 빠른 흐름의 경우 신경 섬유종은 내부 장기에 지역화 된 경우 수술 적 치료가 필요하다. 어깨에서 신경 외과는 원칙적으로도 제거됩니다 종양 결절에 대한 책임이있다.

어떤 치료를해야

현대 의학이 질병의 치료의 급진적 인 방법을 제공 할 수 없습니다. 의사가 증상 치료를 처방하는 경향이 이유입니다. 그것은 약물의 일부 그룹의 수신을 의미한다 ( "케 토티 펜을", "Fenkarol", "Tigazon")는 몸에서 대사 과정을 복원 및 신경 섬유종증과 같은 질병의 임상 증상을 줄일 수 있습니다.

치료는 처방 계정으로 질병의 특정 증상을 가지고 개별적으로 만 의사입니다. 치료 약속도 고려의 결과 촬영 유전 분석, 정형 외과, 안과 종양 결론.

그리고 종종 프롬프트 수술 적 치료가 필요합니다. 적법 절차의 유병률이 높은 모든 종양 사이트는 극히 드문 될 수 있습니다 제거하는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 어떤 경우에는, 추가로 필요한 피부 이식을. 영향을받는 지역에 심한 통증, 노드, 악성 종양, 중요한 장기의 중단을 내공 : 수술의 주 적응증은 다음과 같다. 신경 섬유종증을 악화시킬 가능성이 높습니다으로 임명하는 성형 수술에서는 매우 드물다. 민간 요법의 치료 받아 들일 수없는.

오늘 우리는 다른 질병의 결과로 발생하는이 질병의 경우 많은 수를 알고있다. 이 무인 문제를 떠나하지 않도록 중요한 이유입니다.

가능한 합병증

이미 위에서 언급 한 바와 같이, 무인 어린이 신경 섬유종증을 남겨해서는 안된다. 치료는 적절하고 자격이 있어야한다. 그렇지 않으면, 심각한 문제가 매우 높은 확률은 젊은 환자, 삶의 그 품질의 지적, 신체적 건강에 영향을 미치는. 전문가들은 다음과 같은 가능한 합병증을 확인 :

• 고혈압.
• (질병의 첫 번째 유형과 어린이의 경우 40 %에서 관찰) 발작.
• 청각 장애.
• 음성 장애.
• 척추 측만증.
• 장애인 비전.
• 성적 발달을 지연.

어린이 신경 섬유종증은, 위에서 설명한 된있는 증상, 합병증의 필수 영구적 인 의학적 관리, 예방이 필요합니다. 필요한 경우 의사는 재활 조치를 권고 할 수있다.

신경 섬유종증 두 번째 유형의 청력 손실은 특별한 청각 임플란트를 설정하기위한 표시로 간주됩니다. 뇌는 소리를 인식 및 음성 인식을 자식을 허용하는 장치가 오디오 신호를 연속적으로 송신한다.

예방

불행하게도, 의사들은 현재 질병의 예방 효과를 제공 할 수 없습니다. 문제는 결국 그 원인은 연구되지 않은 것입니다. 전문가는 정기적으로 건강 검진 그를 주도, 지속적으로 아이의 상태를 모니터링하는 것이 좋습니다.

때 신경 섬유종증을 경고한다

어린이, 증상은 먼저 피부에 빛 갈색 반점의 형태로 나타납니다. 자녀가 이러한 증상이있는 경우,이 그것을 진단을 배제하기 위해 전문가와 상담하는 것이 중요하다.

신경 섬유종증이 이미 확인 된 경우에, 당신은 지속적으로 작은 환자, 종양 형성의 상태를 모니터링해야합니다. 마지막 증가도 추천 할 때 자격을 갖춘 도움을 요청합니다.

이 문제에서 가장 중요한 것은 - 가능한 한 빨리 질병을 감지합니다. 통계에 따르면,이 진단 아동의 약 60 %는 질병의 비교적 가벼운 증상을 가지고있다. 또한, 대부분은 특별한 치료가 필요하지 않습니다.

따라서, 시간에 앞서 어린이의 신경 섬유종증과 같은 같은 질병을 두려워하지 않는 것이 분명해진다. 젊은 환자의 사진은 명확 병리 살 수 있다는 것을 증명하고있다. 물론, 질병의 심한 형태의 어린이는 합병증이 발생 종종 있습니다. 그러나, 지속적인 도움과 지원으로 그들은 가장 중요한 것은 행복한 삶을 매우 생산적으로 이끌 수 있습니다.