급성 간헐 포르피린증 : 증상, 진단, 치료

완전히 없애하는 것은 불가능하기 때문에 유전 질환, 가장 복잡하고 어렵습니다. 하나 개는 이러한 질병은 급성 간헐 포르피린증입니다. 이것은 유전 질환에 의해 발생하는 혈액의 증가 포르피린의 수. 병리의이 유형은 유전 포르피린증의 모든 유형 중에서 가장 인기있는 중 하나 간주됩니다.

질병 동안, 사람의 장기에 독성 물질의 축적이있다. 대부분의 경우 이성의 병리를 진단. 그리고 임신과 출산에 의해 트리거 될 수 있습니다.

질병의 증상

환자가 급성 간헐 포르피린증을 개발하는 경우, 증상은 다음과 같습니다 :

• 피부의 일부 마비.
• 다발성 (여러 신경 손상).
• 발진.
• 적색 피부의 붓기.
• 일반적으로 열려있는 피부 영역에 착색 및 물집.
• Microcysts (그 기능의 영구 침해 바와 감소 방광 용량).
• 정신병.
• 그것의 기능에 영향을 간에서 유기 병리학 적 변화.
• 빈혈.
• 코마.
• 복부에 통증, 그리고 그것은 매우 강하다. 그들은 더 메스꺼움과 구토를 동반한다.
• 손톱 판의 파괴.
• 압력을 높입니다.
• 배뇨 장애.
• 혼란, 불안, 환각.
• 호흡 근육의 마비.

최초의 증상이 공격의 형태로 20 ~ 40 세 환자에서 관찰 주목해야한다. 또한, 그들은 종종 반복 될 수 또는 일생에 한 번만 발생합니다. 공격 질환이 발전하면, 뇌간, 뇌신경 (안구와 얼굴), 자율 NS의 일부에 위반 나타날 수 있습니다.

포르피린증의 증상은없는 모든 통신사을 명시하고 있습니다. 예를 들어, 그들 중 80 %는 지금까지 문제의 인식 될 수있다. 질병 공격의 특징은 환자의 소변에서 모든 형태의 색상을 변경하고, 핑크, 브라운 또는 빨간색 될 것입니다.

포르피린증의 급성 형태는 드물다. 질병의 증상이 다르게 표시된다.

병리 진단

급성 간헐 피린과 같은 질병의 경우에는, 진단은주의해야한다. 일반적으로 플라즈마 농도 포르피린, 포 르포 빌리 노겐의 양을 표시한다 소변 및 혈액의 실험실 테스트를 사용 하였다. 적어도 하나 개의 샘플이 비정상 인 경우, 환자는 추가의 시험에 할당 될 수있다.

예를 들어, 장폐색을 식별하는 데 도움이 복강의 방사선 촬영을하는 것이 중요하다. 또한, 가능한 한 정확하게 진단하는 데 도움이되는 몇 가지 진단 기준이 있습니다 :

1. 공격시 : 소변은 매우 빠르게 PBG 및 ALA를 배설한다.
2. 환원 아미나 아제 활성의 정도에 관해 스크리닝 동안에 이루어질 수있다.

두 경우 모두, 감별 진단은 질병 치료를해야 정말 효과적이었다. 검사가 제대로 이루어 및 치료 효과이고 환자가 사망 (사례의 60 %)을 대기 한 경우.

이 테스트가 환자의 가족의 모든 구성원을 통과하는 것도 중요하다. 이것은 자손 포르피린증의 개발을 방지하기 위해 미래에 도움이 될 것입니다.

질병은 어떻게?

병리학의 발전의 메커니즘은 매우 간단합니다. 헴 - 헤모글로빈의 비 단백질 부 - 매우 독성 물질을 변형 할 수있는 특정 요인의 영향. 그것은, 차례로, 피부 아래 조직을 침식.

따라서, 커버는 얇게, 갈색되기 시작합니다. 시간이 지남에 따라 환자의 피부는 햇빛에 노출 특히 상처와 궤양으로 덮여있다. 자외선 손상 등 섬세한 원단을 유발한다는 사실.

개발, 질병 프로세스는 표피뿐만 아니라 영향을 미칩니다. 또한 영향을 코의 연골 조직, 귀. 당연히, 그것은 그들을 변형. 즉 급성 간헐 포르피린증이 거울에 자신의 모양을 손상 얼굴을 볼 수없는 사람으로뿐만 아니라 육체적뿐만 아니라 정신적 고통을 제공합니다.

원인

급성 간헐 포르피린증 - 질병이 복잡하고 어렵습니다. 다음과 같이 개발하는 이유는 다음과 같습니다

1. 유전 적 소인 : 병리 상속됩니다.
2. 너무 많은 속도 지질 과산화.
3. 간 질환. 이 간염 특히 사실이다.
4. 강한 화학 물질 중독 또는 중금속.
5. 침착증 쿠퍼 세포.
6. 혈액에있는 철의 많은.
7. 바르비 투르 산염, 호르몬 : 무거운 약물의 장기간 사용.
8. 만성 알코올 중독.

어떤 요인이 질환의 위험을 증가시킬 수있다?

포르피린증은 (그것이 무엇인지 - 당신이 이미 알고)에 의해 트리거 될 수 있습니다 :

• 엄격한 다이어트. 그녀는 너무 평소보다 더 많은 일을 할 의무가있다 간,에 심각한 부담입니다.
• 스트레스.
• 약물의 큰 숫자를 받기.
• 위험한 화학 물질과 자주 접촉.
• 여성의 임신이나 생리로 인한 호르몬의 변화.
• 같은 C 형 간염 등의 복합 감염 병리
• 알코올의 과도한 소비.

병리에 또 다시, 당신은 단지 위에 나열된 요인뿐만 아니라 건강한 라이프 스타일을 모두 제거 할 필요에 대해 걱정하지 않습니다.

시야

환자는 급성 간헐 포르피린증 진단되는 경우 예후가 신경 말단의 정도에 따라 달라진다. 적시 시작 치료 2-4 일 이내에 증상을 제거합니다.

환자가 심한 운동 신경 병증을 개발하는 경우, 다음 개월 동안 사라질 때까지 아무런 증상이 없을 수 있습니다. 질병을 일으키는 요인에 덜 민감한 사람이 될 나이. 그는 공격의 빈도를 감소시켰다.

치료의 특징

환자가 급성 간헐 포르피린증으로 진단되면 치료는 혈액 학자와 내분비을 생산해야합니다. 물론, 치료가 통합되어야한다. 그것이 포함됩니다 :

• 혈장 (특수 장비의 도움으로 독소의 혈액 정화).
• 직사광선으로부터 보호.
• 비장 절제술 (비장의 제거).
• 진통제를 사용합니다.
• 약물의 사용은 혈압을 낮출 수 있습니다.
• 주입을위한 포도당 용액 사용합니다.
• и "Рибоксин". 같은 약물의 사용뿐만 아니라 denozinmonofosfat와 "Riboksin".
• 소변에서 포르피린의 피부의 제거에 기여하는 도구를 사용하여.

(이게 뭔지 - 위에서 설명한) 포르피린증 치료에 대한 통합 된 접근 방식이 필요합니다. 추정 치료 방식은있을 수 :

1. 시작하려면, 환자는 병원에 입원해야합니다. 여기 지속적으로 심장 박동, 혈압 등 생체 신호를 모니터링하는 것이 필요하다.
2. 절대적으로 질병의 악화를 유발하는 모든 요소를 제외하는 것이 중요하다.
3. 병적 인 상태의 정확한 원인은 아직 결정되지 않은 경우, 환자는 포도당 주입을 할 수 있습니다. 포르피린증은 강력한 공격이 아닌 경우 그러나,이 치료는 도움이됩니다.
4. 신속하게 헤민를 사용하여 환자 치료를 시작하는 것이 중요하다. 이 경우 개선, 2-4 치료 후 올 수 있습니다.
5. 증상의 제거는 치료 과정의 중요한 부분입니다. 환자가 탈수 발생하지 않습니다 마시는식이 요법을 따라하는 것이 필요하다. 통증 (의사의 처방) 해열 진통제와 마약 성 진통제가 필요합니다. 혈압과 심장 질환의 치료 및 문제의 경우 베타 차단제를 사용할 수 있습니다. 감염과 페니실린이나 세 팔로 스포린에 의해 처리되어야한다.

일반 분류

급성 간헐 포르피린증는 유형이다 :

1. 결핍의 탈수에 의한 병리학.
2. 유전성 coproporphyria.
3. 잡색 포르피린증.

어떤 약을 먹을 수 없다?

급성 간헐 포르피린증은 특정 약물의 효과로 인해 발생할 수있다. 따라서이 공격을 유발하지 않도록주의 안 그들 중 어떤 알 필요가있다.

그래서, 사람이 있었는지 급성 간헐 포르피린증은 금지 약물 목록은 마음으로 알 필요가있다 :

• 이들은 매우 위험한 마약 "답손", "다나졸", "Difenilgidanton" "디클로페낙", "카르 바 마제 핀", "메프 로바 메이트", "Novobiocin"있다 "클로로퀸."
• 잠재적으로 위험한 "클로 나 제팜" "케타민", "클로니딘", "틸린", "리팜피신" "테오필린" "에리스로 마이신", "스피로 노 락톤 (Spironolactone)".

질병 예방

불행하게도, 의사는 이제 질병을 방지 할 수 예방 조치의 범위를 제공 할 수 없습니다. 그러나, 몇 가지 팁은 신체의 전반적인 지원을 수행 할 수 있습니다 :

1. 그것은 흡연 및 음주를 포기하는 것이 가장 좋습니다.
2. 비타민의 상당한 양을 포함하고있는 부분, 특히 B 그룹으로, 그 음식을 먹는 것이 중요하다
3. 직사 광선으로부터 피부를 보호 : 안경, 잠 옷, 모자 또는 거리 요구를 입력 캡!
4. 플레어를 트리거 할 수있는 그 모든 요소를 방지하는 것이 좋습니다.
5. 영양사와 상담하는 것이 중요하다, 그래서 그는 최고의 식단을 선택하는 데 도움이.

환자가 항상 준수해야 의사의 몇 가지 유용한 권장 사항이 있습니다. 항상 기록됩니다 팔찌,이 있어야 예를 들어, 그 사람은 질병이다.

즉, 병리가 제공하는 모든 기능을합니다. 건강을 유지!