아돌프 스트럼펠 질환 : 증상과 치료

아돌프 스트 럼펠 질환 - 그들의 증가 근육 긴장과 낮은 사지의 약점의 점진적 발전을 특징으로하는 병리. 그것은이다 유전 질환 고급 나이에 유아에서 완전히 어떤 나이에 진단 할 수 있습니다.

개요

아돌프 스트 럼펠 질환 - 만성, 이기종 질병의 그룹에 속하는 신경계의 진행성 질환. 그것은 전방 및 후방 척수의 피라미드 기관의 소위 양자 병변을 특징으로한다. 질병의 지배적 인 형태는 인생의 처음 몇 년 동안 형성하고 열성있다 - 나중에 생활에서 심각한 차이가 있습니다.

처음 이러한 병리는 1866 년에 상세 A. 아돌프 스트럼펠에 기재된. 전문가는 질병의 가족 문자를했다. 의학 문헌에서 다른 이름 병리 (아돌프 스트 럼펠 마비, 가족 경직 하반신 마비)이있다.

질병 동안 서서히 점진적으로 정의된다. 어린 나이에 그것의 이벤트에서 더 악성 문자를 축하합니다. 고혈압 및 과다 반사의 최신 개발의 경우 종종 다양한 운동 장애에 우선. 예측, 전문가, 환자를위한 유리한에 따라. 정상 작업 용량의 손실의 정도는 CNS 기능 장애의 심각도에 주로 의존한다.

코드 G11.4 따라 부호화 국제 분류 아돌프 스트럼펠 (ICD-10)의 제조 방법.

주요 이유

이 질병의 정확한 원인은 현재 알려져 있지 않다. 에서 통상의 지식을 가진 자라면 만 다른 가설을 표현하지만, 그들 중 누구도 아직 과학적 증거를 발견하지 않았습니다.

유전 질환

이 질병은 연속적으로 전송 될 수있다. 모든 전문가는 유형의 수를 확인했다 :

• 염색체 우성 (부모 중 한 명이이 질환을 앓고 커플, 이러한 진단 아이를 갖는 확률은 50 및 100 % 사이).
• 상 염색체 열성 (부모가 이미 아픈 부부의 건강하지 못한 아이의 탄생의 확률은 0에서 50 %로 할 수있다).
• X 염색체에 링크 된 (가장 일반적으로 남성의 질병을 진단).

의료 실제로 특별한 경우가있다 (예를 들어, 각성 인 Behr 증후군, 시신경의 위축에 의해), 질병의 증상이 가족 경련 마비의 매우 강하게 연상, 아직 별도의 질병 때.

표시 아돌프 스트 럼펠 질환으로? 증상

질병 및 증상의 발현의 발전은 점진적이다. 환자는 처음에, 다리에 통증 불편의 강성과 경련 수축의 일정한 느낌을 불평하고있다. 무릎 관절에 잠시 어려운 다리 굴곡 한 후, 다음 병리학 적 변화의이 종류는 증가하고있다. 일부는 바닥에서 발을 취할 수 없습니다. 또한, (단축 정상보다 약간 높게된다) 변형된다. 나중 단계에서 소변을 일정 충동의 형태로 골반 장기의 기능의 심각한 위반이있다.

질병의 형태

그 모양 다음 현재의 병리의 기능을 바탕으로 의료 행위에 눈에 띄는 :

• 합병증 (환자의 임상 사진이 수반 장애없이 낮은 사지의 근육의 약점을 우세).
• (심장의 기형으로 진단 환자의 위에서 언급 한 증상 외에 복잡 발 기형 및 t. D.).

확인 가까운 친척 중 질병의 경우 구별의 가용성에 따라 :

• 가족의 질병 아돌프 스트럼펠 (부모에게서 자녀에게 할 권한 이양).
• 질병의 특발성 버전 (이 경우, 가족력이 감지되지 않음).

진단

증상이있는 경우는 자체 의료를 베풀다에 중요하지, 그리고 의사의 진단을받을 것. 리셉션에서, 처음부터 전문가, 환자의 의료 기록을 수집 불만에 귀를 기울이며 (A있을 때 질문을 다리의 약점, 가까운 병리 같은 친척 등등. D. 여부).

다음 단계는 신경 학적 검사합니다. 그는 검색, 팔과 다리의 근력의 평가에 의해 의미 병적 반사 신경을. 또한, 이것은 척수 자체의 컴퓨터 및 자기 공명 촬상에 할당 될 수있다. 이 연구는 그 구조의 가장 자세한 연구를 제공하고 피라미드 책자의 가능한 얇아를 식별합니다. 대부분의 경우, CT와 MRI는 병리학 적 변화를 보여주지 않습니다.

어떻게 다른 질병 아돌프 스트럼펠 확인할 수 있습니까? 질병의 진단은 감각 잠재력에 대한 연구를 포함한다. 이 방법은 가능한 주변 감각 자극의 정도를 추정 할 수있다 척수. 유전자 돌연변이의 존재를 감지하기 위해 DNA 검사를 임명하는 것이 필수입니다.

특별한주의와 함께 어떤 경우에 어려움을 원인 감별 진단로 이동합니다. 하여 뇌의 뇌실의 확장과 위축 정면과 상승 정면 회선을 특징으로 중추 신경계의 퇴행성 병변 - 질병은 증후군 밀스를 구별하는 것이 매우 중요하다. 임상 적 질병은 천천히 자체 명단. 질병의 마지막 단계에서 양측 마비 관찰된다.

가족 성 경련 하반신 마비가 다발성 경화증의 소위 척추보기 사이를 구별하는 것이 중요하다. 질병 동안 계정으로 복부 반사, 괄약근의 상태를 고려할 필요가있다. 특별한 관심이 경우, 환자의 역사를 주어진. 만 모든 검사 및 시험을 통과 한 후 아돌프 스트 럼펠 질환에 의해 확인 될 수있다.

치료

이 질병에 대한 효과적인 치료는 현대 의학이 제공 할 수 있습니다. 치료는 증상을 감소시키고 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 감소한다.

환자는 근육 ( "Mydocalm" "바클로 펜", "Izoprotan"), 진정제 ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida") B. 비타민 군의 점진적 감소를 위해 약물을 처방

이 진단 환자는 물리 치료, 소나무 화장실, 낮은 사지에 파라핀 욕조를 보여줍니다. 또한, 긍정적 인 결과는 침술, 지압 물리 치료 과정 후 볼 수 있습니다.

정형 외과 치료는 사람이 이동할 수 있도록 특수 보조기의 사용을 의미한다.

각각의 경우에, 치료의 과정 및 관련 절차를 개별적으로 할당하는 것이 중요합니다. 의사는 고려 설문 조사의 결과뿐만 아니라 환자, 임상 증상의 심각도의 일반적인 상태 및 기타 질병의 존재뿐만 아니라 소요됩니다. 우선 순위를 권장 약물의 선택에 부여하고 지정된 용량에 엄격하게 적용 할 수 있습니다. 그렇지 않으면 불량한 예후의 가능성을 증가시킨다.

아돌프 스트 럼펠 질환 - 그것은보기의 심리적 관점에서 복잡한 병리입니다. 그리고 가까운 친척은 전체 정신적 지원을 제공해야합니다. 증상 치료를 위의 과정은 적어도 일년에 두 번 수행하는 것이 좋습니다. 질병의 진행 일정 및 적절한 치료를 느리게하는 것이 가능하다. 이 사람이 정상적인 생활을하고도 오랜 시간 동안 작업 할 수 있다는 것을 의미한다.

합병증 및 결과

아돌프 스트 럼펠 질환은 임상 사진에 대한뿐만 아니라 위험하다. 이러한 진단을 가진 사람은 조만간 완전히 도움없이 이동하는 능력을 잃게됩니다. 또한, 병은 다리 근육의 약점으로 자연의 뚜렷한 신경 학적 결함의 노동 적응에 영향을 미칩니다. 그 결과, 환자는 점차 작동 생활에 흥미를 잃게하지 않을 수 있습니다. 그래서 사람들뿐만 아니라 전문적인 전문가 도움이 필요뿐만 아니라 심리학자.

예방 조치

현대 의학은, 불행하게도, 그 출현의 주요 원인으로 알려진 질병의 예방의 적절한 방법을 제공 할 수 없습니다.

한편, 전문가들은 우리가 담배를 피우지 않는, 올바른 생활 습관, 균형 공급을 유지하는 건강 식품에 우선 순위를 부여하려고해야한다고 생각합니다. 몸 전체에 영향을 굳게 스포츠. 친척 아돌프 스트 럼펠 질환의 병력이있는 경우, 필요한 경우 의사와이 문제에 대해 상담하는 것이 좋습니다, 몇 회 전체 시험에 합격합니다. 이러한 접근 방식은 적시에 이상을 감지하지 않을뿐만 아니라 그 진행을 줄이기 위해 모든 조치를 취할 수 있습니다.

결론

이 글에서, 우리는 아돌프 스트럼펠이 무엇인지에 대해 이야기했다. 이 진단 환자의 사진은 전문 의료 참고 서적에서 찾을 수 있습니다. 물론,이 병변은 치료에 숙련 된 접근 방식뿐만 아니라 가족의 상수 도덕적 인 지원을 필요로한다뿐만 아닙니다.

세계 각국의 과학자들은 적극적으로이 질환의 근본적인 원인과 적절한 치료의 발전을 연구하기 위해 계속합니다. 이미, 그것은 바로 질병의 모양에 영향을 미치는 특정 유전자의 돌연변이에 제안되었다.

우리는 당신이 실제로 도움이 될 수 있도록 여기에 제공된 모든 정보가되기를 바랍니다. 건강을 유지!