요도 위 열림 증 및 방광 뒤집힘 증. 치료, 재활

부모를위한 어떤 기쁨을 자신의 아기가 건강하게 태어 때. 불행히도,이 모든 아니다. 선천성 기형의 수십, 아기가 자신의 목숨을 위태롭게 태어난 방문의 첫 번째 분이 있습니다. 방광 뒤집힘 증 - 가장 어려운 중 하나입니다. 통계에 따르면, 그것은 매우 드문 30,000 태어나 살아 아기 약 1 예에 등록됩니다. 이 평균 값이 같은 문제에 직면, 통계에 대한 상관 없어 일부 지역에서 질병을 가진 아이의 수는 000로 상승하거나 1시 50분 000 그러나 부모 1:10 감소하기 때문에, 아이의 생명을 저장하고 인상하는 것이 중요하다 완벽한 인간. 이상 무엇을 어떤 종류의 그것으로 태어난 아기의 기회?

어떻게 인간의 비뇨을한다

더 나은 방광 뒤집힘 증이 무엇인지 이해하기 위해, 비뇨기 시스템의 정확한 구조를 알고 도움이됩니다. 단순하게, 그것은 다음과 같다 : 신장 소변 방광 요관에 따른 혈중 여과 중에 방출된다. 이것은 어느 정도에 쌓이지 유체 후 요도의 외부로 배출 할 수 있도록 연신 중공 기관이다. 채널이 시작되고 장소에서 방광이 끝나고, 괄약근라는 특수 근육이있다. 그 목적은 - 자연적으로 소변의 누출을 방지합니다. 방광은 치골 영역에서 복부에 위치한다. 뿐만 아니라 외부 세계의 모든 내부 장기, 그는 특히 복막의 전면 벽을 신체 조직에 덮여있다. 점막, 점막하, 근육 및 기타 - - 자신의 벽은 여러 층으로 구성되어 있으며 색상을 결정하는 여러 혈관으로 침투. 직장 방광에 근접하여 위치하지만, 벽 및 티슈 층 대소변의 혼합을 방지한다.

병리의 외부 특징

방광 뒤집힘 증은 생명의 첫 순간부터 육안으로 진단. 이 질환 복막의 어떠한 부분이 없다 즉 음부가 3 ~ 12 cm로 변화 할 수있는 크기의 구멍을 가진다. 이러한 병리 방광 결과가 본체 외부에있다. 전면 벽은 없습니다 만, 요관의 작품이 손상되지 않습니다. 신장의 소변에서 그들을 오는 발표 방울 또는 방광의 유지, 후 복막의 구멍을 통해 나오는 무엇으로 흘러. 위벽 에지 해부 거품 형성 및 혈액 동맥을 손상하지 않기 때문에 이와 같이 번짐이 없다. 그러나 항상 쉬운 오픈 점액은 기저귀의 경우에도 터치 부상을 입을 수 있습니다. 다른 보이는 눈 결함 - 너무 낮은 배꼽의 위치, 또는 그것의 부재, 그리고 높은 항문의 위치. 하나 겉으로는 눈에 띄지 않는 결함 분기 (차례) 치골이다. 표준에서,이 도면은 더 크게 보용을 변경 유의 한 차이 (최대 7 cm의 차) 일 수있다. 일정 시간이없는 환자 (오리처럼) 좌우로 흔들리는, 이동, 편차입니다. 병리의 복잡성에도 불구하고, 신생아는 활성, 매우 실용적이며, 올바른 치료 좋은 기회가 있습니다.

요도 위 열림 증

이는 선천성은 독립적 일 수 있지만, 자주는 현저 방광 뒤집힘 증을 가진 사람들에 부가 결함의 병용이다. 요도 위 열림 증 - 벽의 분할 요도. 그것은 불완전한 (에만 분할 TIP) 또는 합계 (완전히 요도 방광 외주로부터 절단된다)이다. 결함의 치료는 외과 적 생산 및 요도 위 열림 증 경우 독립적 인 질병, 수술은 1-3년 세 이후에 아이를 만들지 만, 결함이 요도 위 열림 증 작업을 더 수행 할 수 있습니다 제거하기 위해 즉각적인 개입을 필요로 방광 뒤집힘 증을 동반 경우 이전.

이유

왜의 질문에 대한 정확한 답은 아직 어린이 방광 뒤집힘 증이있다. 과학자는 기관 및 조직 (4~5주 임신 후) 배아의 형성 중에 갑자기 분할하고 세포를 혼합하지 않을 경우 병변이 발생하는 것을 발견 할 수 있었다. 배설강 막의 결과가 폐쇄 될 수 없기 때문에 블래 신체 벗어난다. 이유는 세포 분열의 과정은 중단되고 있습니까? 전문가들은 모든 원인의 기형에 공통 전화 :

• 임신 중 흡연과 알코올 사용;
• 갑상선 기능 항진증;
• 당뇨병;
• 전염성 질환;
• 호르몬 장애;
• 부신 증식증;
• 약물의 부작용;
• 화학 중독 및 기타.

실험 방법은 실험 동물 extrophy의 모양이 크게 코티와 약물의 영향에 의해 영향을 것을 발견했다.

많은 전문가들은 부모 방광 뒤집힘 증과와 친척이 질병 (삼촌, 이모, 조카), 같은 편차 1:70으로 아이를 가질 확률이 가족과 가족, 질병의 유전 적 특성을 배제, 그렇게하지 않습니다 100 : 아픈 아이, 1은 이미입니다. 그들이 동일하지만 두 쌍둥이 일단이 결함은 희귀하고 거의 않습니다.

진단은 필요 여부?

아이의 출생의 첫번째 초에 어떤 의사가 정확하게 방광 뒤집힘 증 진단의 얼굴에 나타납니다. 이 결함이 볼 수있는 방법을 보여주는 사진은 쾌적한 호출 할 수 없습니다, 그래서 우리는 그들 (만큼 설계도 이미지)를 게시하지 않습니다. 분명한 것 같다,하지만 순서로 진단이 필요한 수행과 관련된 모든 가능한 변형을 식별 할 수 있습니다. 첫째, 그것을 복강 액 장 액성 분비물을 찾기 위해 소변을 검사하는 것이 필요하다.

방광경 검사, 초음파, 영상 및 내시경을 할 필요가있다. 원칙적으로, 쇼와 유전 연구는 확인 또는 증후군과 에드워드 다운 배제.

남성의 비뇨 기관의 기형

냉혹 통계는 소년 exstrophy을 방광, 그것으로 여자보다 더 자주 2-5 번 관찰 요도 위 열림 증 말한다. 때문에 여자와 남자의 생식기와 비뇨기 시스템 선천성 장애의 구조의 차이로 다소 차이가있다. 어린 시절 동안 남성에 수반하는 질병은 잠복 고환, 고환 발육 부전, 전립선 암의 발육 부전, 나중에 할 수있다 페이 로니 병 (회원의 곡률). 이미 규범에 비해 estrafiey 방광 현저하게 크게 감소와 소년의 초기 단계에서, 음경의 크기는, 어떤 경우에는하지 않을 수 있습니다. 이것은 조여으로 치골 뼈가 터닝 때문이다 , 동굴의 몸을 자신의 연결을 방해. exstrophy은 요도 위 열림 증과 함께 발생하면, 남자의 성기의 귀두 해부와 음낭 가까이 항문의 위치를 관찰 하였다.

여자의 방광의 Exstrophy

이성에서이 질병은 매우 드물다. 첨부 된 결함 낙후 음순 및 / 또는 질, 음핵 분열, 하부 경추 위치 (경우에 따라서는 명확하게 볼) 1.5 cm에 가까운 질 항문의 변위가있을 수있다. 일반적으로, 남녀 어린이 방광 용량, 괄약근의 부족, 요관의 부적절한 위치, 신장 문제, 간, 비장, 가능한 유전 적 이상 감소가있다.

비뇨기 시스템의 병리와 신생아 관리

방광 뒤집힘 증의 3 개 정도가 있습니다 :

4cm의 복막 1. 구멍이 수반 결함이 존재하지 않는다.

2. 복막 5-6 센티미터 치골 사이의 최대 차이는 1-2 관련 결함이다.

3. 여러 가지 심각한 결함 수반 (총 요도 위 열림 증, ecstrophy의 배설강 등), 복막의 발산 및 치골 뼈 8cm의.

어쨌든 아이의 소변 균주는 지속적으로 복막염 및 신우 신염 때까지, 자신의 염증의 원인을 점액 넣는다. , 물티슈, 기타 코팅 재료, 저체온증, 그리고 점액 수분의 손실 점액이 기저귀 접촉에서 고통 받고 있습니다. 따라서 신생아 방광 뒤집힘 증 최대 무균 필요하고 적합한 환경을 만든다. 감염을 방지하기 위해, 아이들이 가능하면, 인큐베이터 (작은 상자)에 넣어, 항생제 치료의 추가 과정을 보내고.

지속적으로 소변이 피부염을 초래할뿐만 아니라, 삶의 아기 3-4 주에 이미 형성 유두종 성장을 자극 할 수있다 넣는다.

또 다른 나쁜 기호 : 인해 점액 심한 불편의 자극에 아이가 먹는 것을 거부는 잠을하지 않으며, 결과적으로, 개발에 뒤쳐지고있다.

치료

만 수술 방광 뒤집힘 증 치료 의학의 발전이 단계에서. 총 요도 위 열림 증이 동반 된 경우 위에 언급 된 큰 아이 개입의 삶을 위해 이미 어렵고 위험을 복잡하게, 이상. 운영은 일반적으로 많이 지출. 첫째, 세계에서 의사의 대부분에 따라 1-10 일 자녀의 연령, 출생 후 즉시 할 수 있습니다. 그 목적 - 가능한 조직은 방광의 전면 벽을 만들고 피부의 부족, 복막의 격차를하는 경우, 정면 뼈를 줄일 수있는 괄약근을 만들을 닫습니다. 구멍이 너무 커서 조직 아기를 닫을 경우 인공 필름의 사용이 연속적으로 제거되는있을 수 있습니다, 충분하지 않습니다. 이 작업 후, 감염의 위험이 비뇨기을 사라지지만 유지 요실금.

아이에서 수행되는 두 번째 작업은 일년하지만 나중에 2 년 이상이다. 그것은 플라스틱 성기이다. 금기가없는 경우 여자에서, 그것은 수행하고 첫 번째 개입 할 수있다. 재수술의 요관에서 일부 클리닉은 S 상 결장에 이식 및 요실금에서 아이를 저장하는 antireflyuksorny 메커니즘을 만들 수 있습니다.

아이 5 세에 도달하면 세 번째 수술이 수행됩니다. 이 단계에서, 방광 목은 괄약근 (이전에 수행되지 않은 경우), 다른 작업은 소변 보유를 용이하게하도록 수행 형성되고, 비뇨 기관의 적절한 발달.

표시하면 다음 작업이 수행된다. 특히, 심지어 십육년에서 수행 여자의 오줌 자제의 복구를 위해 절차 및 소년 - 17 18 세.

성인의 방광의 Exstrophy

대부분의 경우 병리 어린 시절에서 수정되기 때문에, 방광 뒤집힘 증을 가진 성인은 드물다. 이것은 여러 가지 이유로 아이 때문에 시간에 작업을하게되지 않은 경우에 발생하거나 제대로 수행되고있다. 이 결함을 가진 사람으로 인해 요실금에 팀의 사회 적응의 어려움이있다. 이 문제는 가장 중요한 중 하나가 될 것으로 간주됩니다. 최근, 거기를 해결하기 위해 작업의 여러 가지 방법이 있지만, 성공적으로 치료 방광 뒤집힘 증 성인의 그들 중 단지 40-80%. 아래의 사진은 작업 전에 준비 단계를 보여줍니다.

문제의 두 번째 중요한 측면 - 성인의 성적 적응, 특히 남성 방광 뒤집힘 증을 가지고 태어. 의사의 최선의 노력에도 불구하고, 음경 남성의 해면체의 전체 복구를 달성하는 것은 불가능합니다. 치골에서 그들을 클리핑 경우에도 부피가 단순히 충분하지 않기 때문에 첫째, 때문에 그들은 거의 항상, 둘째로 변형하고있다. 발기가 파손되지 않은 상태 따라서 음경의 최대 길이는 거의 절대보다 6-7cm입니다. 환자는 비뇨 생식기에 성형 수술을 할 수는 심리 치료와 약물 치료를 보여줍니다.

예방

우리는 병리 정확한 원인은 알 수없는 것으로 간주하기 때문에, 의사는 오늘 완전히 방광 뒤집힘 증이 왜의 질문에 대답 할 수 없다. 예방은 흡연, 약물, 알코올에서 임신 절제입니다. 또한, 헤르페스 바이러스, 풍진, 매독, 톡소 플라스마 증 및 배아 다른 감염의 존재에 대한 조사를 실시해야합니다. 중요한 역할은 가족이 estrofem의 요도 위 열림 증 또는 방광에 이미 아픈 특히, 유전 상담에 의해 연주. 이것은 분명 그녀의 아픈 아이 여부를 떠나 결정하는 여성의 권리를 부여 편차 초음파를 보여줍니다.

이 병리을 가지고 태어난 사람은, 모든 생명은 비뇨기과에서 관찰해야한다. 의 큰 그들에게 중요하고, 모든 짠맛, 매운, 후추, 알코올 및 유체의 많은 양의 사용을 배제 규정을 가지고 있습니다.