용혈성 빈혈-Chauffard 민코프 스키 : 진단과 치료

빈혈, 혈액 혈색소 수치는 급격히 떨어진다. 자신의 삶 전반에 걸쳐이 질병으로 많은 사람들을 직면해야한다. 또한, 심지어 어린 아이들 측면을 피하지 않습니다. 질병의 대부분의 품종은 영양 결핍, 비타민의 부족, 또는 특정 약물을 복용에 의해 발생합니다. 요소를 자극하는 모든 증상의 제거는 자른 후. 병적 인 과정의 다양한 중에는 어렵고 매우 위험한 일을 할당. 이 용혈성 빈혈 - Chauffard 민코프 스키. 오늘의 기사에서 논의 될 것이다 대해 때문이다.

빈혈은 무엇인가?

빈혈에서 일반적으로 적혈구의 헤모글로빈 급감 지표 특징 몸의 상태로 이해된다. 질병의 일부 품종은 적혈구의 모양의 변화로 이어집니다. 그들은 시간이 지남에 따라 자신의 기본 기능을 잃게됩니다.

빈혈은 종종 질병의 다양한, 그러나 결코 차 동반한다. 당신이 관심을 장애없이 떠나해야하는 이유입니다. 가능한 한 빨리 원인을 찾아 제거하는 시도로이 필요하다.

용혈성 빈혈 특징

용어 "용혈성 빈혈은"질병의 다양한 그룹을 포함한다. 그들 모두는 공통의 발병을 특징으로한다. 적혈구의 증가 파괴는 분해 제품과 적혈구의 증가에 증가를 야기한다. 루프 형성은 적혈구를 파괴한다. 그 파괴의 프로세스는 점차 출현과 성숙의 메커니즘에 우선하기 시작했다.

유전 및 인수 : 모든 용혈성 빈혈은 조건부로 두 그룹으로 나누었다. 이 문서에서는, 우리는 첫 번째 버전에서 자세히 볼 수 있습니다. 정확히 말하면, 우리는이 유전 빈혈 - Chauffard 민코프 스키입니다 고려.

의료 참고 서적에서 당신은 병리학 적 과정을 설명하는 몇 가지 이름을 찾을 수 있습니다. 이 microspherocytic 빈혈과 유전 spherocytosis 및 질병 Chauffard 민코프 스키. 대부분의 경우 과학자, 발견 자의 이름으로 성을 사용했다.

질병은 (매 5000. 인구 1) 매우 일반적인 것으로 간주됩니다. 그것은 주로 북유럽의 사람들 진단된다. 첫 번째 징후는 어린 나이에 아이들에 분명하다. 당신은 전체 유기체의 기능에 미치는 부정적인 영향에 대한 적절한 방법으로 질병을 치료하기 시작하지 마십시오.

질병의 원인과 메커니즘

빈혈 민코프 스키 - Chauffard 적혈구의 구조 및 기능의 세포막의 교란을 동반. 이러한 프로세스의 결과, 그들은 원형 그들의 형상을 변경 취성. 용혈의 첫 번째 징후 - 헤모글로빈의 동시 릴리스 적혈구의 파괴.

그들은 혈관을 통해 자유롭게 이동할 수 있도록하는 양면이 오목한 디스크를 연상 그들의 모양 건강한 사람의 적혈구합니다. 빈혈, 단백질 합성의 막 엘리먼트는 교란된다. 이것은 세포로 액체의 침투에 연결됩니다. 이러한 이유로, 그들은 그들의 모양을 변경합니다. 혈관을 통과, 적혈구가 심하게 변형, 그리고 잠시 후에 분해하기 시작합니다. 지속적인 프로세스의 배경에 대해, 적혈구의 수준은 용혈성 빈혈을 개발, 극적으로 떨어진다.

한 부모가 이전에이 질환으로 진단 된 경우에는 반드시 자녀에게 상속에 의해 전달합니다. 아주 드물게 아픈 아이들은 완벽하게 건강한 엄마와 아빠를 탄생되지 않습니다. 이 경우, 빈혈은 DNA의 변화를 배경으로 개발하고 있습니다. 차 유전자 돌연변이는 심지어 태아의 개발 과정에서 발생합니다. 질병의 개발을위한 전제 조건은 어머니의 몸 다음과 같은 요인에 미치는 영향입니다 :

• 방사선, X 선;
• 중금속 염, 마약, 니코틴 중독;
• 바이러스 공격.

이러한 요소의 영향을 받아 빈혈-Chauffard 민코프 스키뿐만 아니라 더 심각한 병리을하지 않을 수 있습니다. 따라서, 임신 중, 한 여자가 몸을 보호하기 위해 시도해야합니다.

첫 번째 증상

임상 영상이 주로 병적 과정의 중증도 및 변형 적혈구의 양에 의해 결정된다. 그의 첫 번째 증상은 유치원과 조기 취학 연령의 어린이에서 관찰 할 수있다. 일반적으로 물결 빈혈이 유형의 동안. 침묵 기간 뒤에 적혈구의 파괴 동시에, 다수 존재하는 경우 용혈성 위기 발작. 이 경우, 증상이 약간 다를 수 있습니다.

예를 들어, 질병의 간기 기간은 빈혈의 징후가 드러난다. 그 중 피부, 점막 또는 눈의 창백하다. 용혈성 위기 임상 사진이 수정되고 다음과 같은 증상이 동반 된 경우 :

1. 38 개도, 두통, 권태감에 온도를 증가.
2. 황달의 개발.
3. 복부에 통증, 경련 문자를 특징.
4. 인해 증가에 간에서 불편.
5. 비장의 염증.

유전성 용혈성 빈혈 - Chauffard 민코프 스키는 성인에서 발견했다. 이 경우 의사의 진료를 추구하는 가장 흔한 이유는 피부의 황색이다. 그러나 대부분의 경우, 질병은 무증상이다. 환자는 우연히 보통 일상적인 검사를하는 동안 그 존재의 배우.

건강 진단

빈혈 - Chauffard 민코프 스키의 진단은 매우 간단합니다. 당신이 질병을 의심하고,이 나타나면 초기 증상은 의사의 진단을 받아야한다. 조혈 시스템의 병리학은 혈액 학자의 능력에 있습니다. 환자와 피부와 공막을 검사해야 자신의 가족 역사 전문가의 불만 사항을 검토 한 후, 복부 촉진을 실시하고 있습니다. 질병의 증상과 간 및 비장의 강제 할당 초음파는 이러한 몸의 크기의 증가이다.

동시에 혈액 학자 실험실 테스트 번호에 방향을 제공한다. 용혈성 빈혈 - Chauffard 민코프 스키는 다음과 같은 변경의 존재를 확인 :

1. 소변 : 혈색소뇨, 증가 된 단백질 지표와 urobilin.
2. 생화학 혈액 : 간접 빌리루빈 콜레스테롤, 젖산 탈수소 효소, 성장, 증가를 감소시킨다.
3. 적혈구의 연구 : 자신의 삼투압 안정성을 낮추고, 셀 크기의 발음, 감소 reticulocytosis.
4. 일반 혈액 분석 : ESR 가속, 혈소판 및 백혈구 감소 컬러 표시에 약간 감소.

마지막으로 예비 결론이 실시하는 데 도움이 확인 단백질의 전기 영동 자신의 정량과 함께 적혈구 막의을.

감별 진단

용혈성 빈혈 민코프 스키 - Chauffard 아이들은 때때로 진단시 어려움을 야기한다. 이 질병은 다른자가 면역 병리 증상과 유사하다. 따라서, 의사는 빈혈 증상이 유형의 특징과 특성의 일부 알고 있어야합니다.

우선 우리는 유전 적 소인에 대해 말하고있다. 예외적 인 경우에만 부모가 완전히 건강. 반면에, 아픈 아이가 두개골의 뼈에 뚜렷한 변화를 추적 할 수 있습니다. 의심스러운 경우에는 추가로 할당 쿰즈 샘플을. 분석이 음수 인 경우, 환자는 빈혈-Chauffard 민코프 스키를 지원합니다. 진단 이로써 완료됩니다.

보존 적 치료

빈혈 치료 때문에 심각도의 선택. 소강 상태 동안, 원칙적으로 개입이 필요합니다. 즉시 입원 환자의 다음 공격시.

빈혈 - Chauffard 민코프 스키의 보존 적 치료는 다음과 같은 조치를 포함합니다 :

1. 대체 요법의 적혈구 질량 혈액 헤모글로빈 수준은 70g / l의 수준으로 떨어지면.
2. 알부민은 빌리루빈의 고가의 치료를 위해 표시됩니다.
3. 해독에 사용 주입 치료하십시오.
4. 명시 적 용혈성 위기의 부재에서 수신 이담 약을 보여줍니다.

이러한 치료의 기간은, 특정 약물과 용량 - 모든 문제는 개별적으로 의사에 의해 결정된다.

수술 개입

microspherocytic 용혈성 빈혈 - Chauffard 민코프 스키가 심각 할 경우, 보존 적 치료는 환자는 비장을 제거하는 수술을 권장, 정해진 목표에 대처할 수 없습니다. 이러한 접근 방식은 완전히 질병을 치료할 수 없습니다. 반면에, 파괴 된 적혈구 수의 개입 이후 크게 감소 및 수명주기를 연장.

수술 후 용혈성 위기는 반복하지 않는다, 그러나 그것은 금기을 가지고 있습니다. 예를 들어, 비장의 제거로 인해 수술 후 기간에 높은 사망률이 5 세 미만의 어린이하지 않는 것이 좋습니다. 절차의 단점은 바이러스 및 곰팡이 감염에 대한 신체의 저항을 감소 간주됩니다.

대안적인 실시 예는 비장 혈관 폐색을 제거하기 위해 고려된다. 이 도움이되는 치료의 또 다른 방법은 자주의 진단에서 추구이다 "microspherocytic 빈혈-Chauffard 민코프 스키." 절차 동안, 의사는 경련을 유발 약물의 체내에 삽입하고 비장은 심장 마비로 이어집니다. 그것의 일부는 다음 전체 혈액 공급을 저장하고 감염을 싸울 수있는 능력을 상실하지 않습니다.

가능한 합병증

용혈성 빈혈 - Chauffard 민코프 스키의 취학 전 아동들은 정신적, 육체적 발달 지연으로 이어집니다. 특히 오랫동안 부모가 의료 도움을 요청하거나 무시 의사의 조언을 추구하지 않은 경우.

성인 환자에서 가장 흔한 합병증은 빌리루빈 대사의 담석 질환 장애의 배경으로 간주됩니다. 문제는 용혈성 위기가 종종 황달의 개발의 시작으로 볼 수 있으므로 적절한 치료가 지연되고 있다는 점이다. 담낭에 돌의 존재에서 비장 절제술과 담낭 절제술을하는 것이 좋습니다.

복구에 대한 예측

덜 심각한 질환과 작업의 적시 행위에 비장 예후를 제거합니다. 사함은 보통 용혈성 위기 직후 발생합니다. 그 기간은 다양하지만, 대부분의 경우 2 년입니다 수 있습니다.

방지하는 방법

빈혈 민코프 스키 - Chauffard은 유전이다. 따라서, 질환의 발생이 가능하지 않도록. 빈혈의 형태로 진단 환자에서 질병의 심한 형태를 방지하기 위해 주기적으로 혈액 학자로 전체 검사를 받아야하는 것이 좋습니다.

임신을 계획 할 때 태아의 발병 가능성이 50 % 인 것으로 이해되어야한다. 따라서 또한 초기 단계에서 병리를 식별하기 위해 의사의 지속적인 모니터링을 보여줍니다 신생아.