진단 및 급성 림프 구성 백혈병의 치료. 증상

림프 구성 백혈병은 혈액이 가장 흔한 종양 병리 어린이로 간주됩니다. 그것은 소아과에서 검출 암의 약 25 %입니다. 다음, 자세히 살펴 백혈병 혈액을 - 그게 뭔지, 거기하고 치료 무엇 개입하는 것은이 병리에서 수행하는 이유.

개요

백혈병 혈액 - 그것은 무엇인가? 질병은 암의 그룹을 의미한다. ALL (급성 림프의 증상 백혈병), 이하에서 설명 될 것이다 어느는 특정 유전 immunophenotypic 특성이 종양 세포의 이종 그룹이다. 생산 및 골수 이상에서 이러한 세포의 축적에 기여 차 증식, 분화 또는 둘 모두를 늘립니다. 그 결과, 연조직 장기와 림프절 세포의 침윤. 모든 백혈병 (백혈병)의 (약 80 %) 대부분의 아이들에서 검출, 림프 기원을 가지고있다.

보급

세계 오늘날의 악성 혈액 질환은 모든 곳에서 발견된다. 선진국에서 모든 유병률은 십만 아이들이 매년마다 3-4가지 경우입니다. 중앙 아시아와 아프리카의 국가들에서 병리학 덜 일반적입니다. ALL 종종 일본, 중국, 유럽의 미국 상태입니다. 아이들의 피크 발생률은 2.5-5 세의 나이로 간주됩니다. 가장 일반적인 이상은 남자에서 발생합니다.

요인의 선행

우선 그들은 어머니 산전 관리, 높은 출생 체중의 나이에 기인한다 - 4000 그램 이온화 방사선에 대한 포스트와 태아 노출. 어떤 경우에도 급성 림프 구성 백혈병 발생할 수 있습니다? 어머니의 병의 역사는 이전 임신에서 태아 사망에 대한 정보를 포함 할 수있다. 이 불리한 환경 조건으로 인해, 또는 때문에 유전 적 소인에 발생할 수 있습니다. 미래 세대가 급성 림프 구성 백혈병 발생 될 가능성을 증가 친척의 집에서 암 환자의 경우. 질병의 원인은 염색체 불안정 증후군 요소와 연관 될 수있다. 이들은 특히 증후군, 신경 섬유종증, 변수 면역 결핍, 판 코니 빈혈 (선천성) 등 agammaglobulinemia X가 링크를 다운 등이 포함됩니다. 그 결과, 연구의 숫자, 전문가들은 급성 림프 구성 백혈병뿐만 아니라 다른 항암제의 개발에, 조상 세포의 자발적인 돌연변이가 결론에 도달했다. 이후 복합 그녀는 증식을 활성화 환경 요인을 발사기. 이 백혈병을 일으킬 수있는 가장 일반적인 현상이다. 이유 vozniknovneniya 병리 치료를 선택하는 근본적인 측면 중 하나입니다.

진단

어떤 병리 암을 식별하는 계정에 종양 기판을 구성하는 세포의 임상 적 특징과 기능을 수행하여야합니다. ALL 진단은 이학적 검사 및 paraclinical 데이터 역사와 실험실 연구를 기반으로합니다.

임상 사진

백혈병의 증상은 더 복잡한 증후군 있습니다 :

• 중독. 급성 림프 구성 백혈병으로 표시 불쾌, 체중 감소, 피로, 발열이다. 후자는 특히 호중구 감소증 환자에서 (희귀) 바이러스, 박테리아, 원생 동물, 또는 곰팡이 감염에 의해 유발 될 수있다.
• 증식. 때 급성 림프 구성 백혈병은 비장과 간장의 침투이다. 이는 다시, 복부에 부드러움을 나타낼 수있는, 간비 종대에 이르게. 백혈병의 첫 번째 징후 - 병적 골절 긴 뼈의 척추. 관절의 통증과 부종은 초기 류마티스 관절염 또는 다른 장애의 증상으로 오인 될 수있다. 뼈 질환 - 골수염합니다. 관절 캡슐 및 볼륨 증가 골막, 심장, 골수 종양의 백혈병 침투 광범위한 통증을 표시합니다. X 선에 동시에 병리학 적 변화의 특징을 검출. 특히 그들은 큰 관절과 긴 뼈 근처에 명확하게 볼 수 있습니다. 통증으로 인해 무혈성 괴사 및 골다공증 나중에 발생할 수 있습니다.
• 빈혈. 급성 림프 구성 백혈병에서 피부에 입, 출혈성 증후군 점막의 출혈, 빈맥, 창백를 축하했다. 때문에 중독 및 빈혈에 약점을 개발하고 있습니다.

병리 증상

차 급성 백혈병 limfblastnogo 소년의 경우 5-30%에서 초기 고환 확대를 관찰했다. 두 일방적 인 고통 밀도 침윤이 있었다. 실제로, 신장의보고의 경우에 상당한 증가. 이 경우, 패배의 가능한 임상 증상되지 않을 수 있습니다. 희귀 한 합병증은 다음과 삼출성 심 막염 과 심장 외막과 내막 사이의 배경에 림프 폐쇄 심근 침투. 종격동의 림프절의 증가와 호흡기의 활동에 방해가 일어날 수있다. 이 증후군에 대한 T 세포 백혈병 형 리드의 이러한 특성 이 우수 베나 카바. 또한 발생 및 호흡 부전 수 있습니다. 어떤 경우에는 이들의 폐 조직이나 출혈이 백혈병 침투. 때로는 전문가들은 감염 병리의 합병증으로 데이터를 구분하기가 어렵습니다. 급성 림프 구성 백혈병 눈 손상의 일반적인 증상은 시신경, 혈관 침윤의 망막 출혈, 부종 젖꼭지를 주목해야한다. 검안경은 안구의 맨 아래에있는 플라크에 의해 감지 할 수있는 경우. 아마 또한 피부에 짙은 푸른 빛이 도는 침윤성 고통 요소의 존재. 감염이 손상 커버에 발생할 수 있습니다. 이와 관련하여, 진단 과정은 panaritiums를 식별 할 수 있고, 손톱 주위염, 감염된 곤충 상이 천공 및 m 물린. P.을

Paraclinical 조사 : OAK

헤모글로빈 감소되거나 정상 수있다. 헤마토크릿, 적혈구 세포 수는 일반적으로 감소한다. 망상 적혈구의 수가 현저하게 감소. 백혈구 수치가 증가 또는 정상, 감소시킬 수있다. 그러나, 전원 세포는 모든 경우에 검출 할 수 없습니다. 병리 특성 "백혈병 오류가 발생했습니다."를 metamyelocytes 및 myelocytes - - 혈액 수식에 우리는 중간 형태의 부족의 백그라운드에서 폭발 세포의 존재에 대해 이야기한다. 일반적으로 혈소판 감소증을 관찰했다.

조영술

이 절차는 골수 천자를하고있다. 울타리 재료는 적어도 두 지점에서해야한다. 절차는 바람직하게는 일반적인 마취 하에서 수행된다. 이년보다 오래된 어린이, 펑크 전면에서 가져옵니다 및 후면 능선은 장골 이년까지 - 종골 결절 경골 부분 또는 요소에서. 세포 학적 형태 학적 검사는 일반적으로 좁혀 콩나물 정상 조혈 시스템 및 폭발 세포 구조의 침윤 hypercellular 골수 물질을 보여준다.

세포 화학적 연구

이 진단의 필수 단계 중 하나입니다. 세포주에 속하는 것으로 밝혀진 세포 화학적 염색을 사용. 마이 엘 로퍼 옥시 다제에 대한 연구를 적용해야합니다.

척추 탭

또한 의심되는 급성 림프 구성 백혈병의 필수 진단 절차, 위에서 언급 한 이유입니다. 뇌척수액 천자 적어도 30,000 / ㎖ 혈소판의 말초 혈액에서 마취하에 존재하고있는 경우에 수행되어야한다. 절차가 수혈 trombovzvesi을 수행하기 전에, 필요한 경우. tsitopreparat 필요성에게 술 적어도 두 밀리리터를 준비합니다. 백혈병 CNS - 전원 요소와 두개골 신경 손상의 징후 감지시 neuroleukemia 진단. lymphoblasts와 수막의 침투의 신경 시스템에 침투도 임상 및 실험실 증상이없는 상태에서, 모든 경우에 발생한다는 점에 유의해야한다. 또한 바람직하고, 신경 학적 증상의 검출은 컴퓨터 또는 척수 나 뇌의 핵 자기 단층 촬영을 잡으십시오.

다른 연구

침투 실질 장기, 복부 및 기타 분야에서 림프절, 골반 장기, 고환의 크기를 지정할 수 있습니다 초음파 복막 공간과 복강의 도움으로. 진단의 일부로서 두 돌출부의 흉부 방사선 사진이다. 이 종격동의 증가를 감지하는 것이 필요하다. 표시된 경우, 관절과 뼈의 X 선을 구비되어 있습니다. 생화학 적 분석에서 실험실 연구 내에서 수행된다. 그것은 일반적 LDH 500 IU보다도 크게 증가 도시되어 간과 신장의 활동 가능한 장애. 심 초음파 및 심전도에서 권장하는 화학 요법을 시작하기 전에. 오늘날, 다른 방법 중에서, 감염된 세포의 연구에서 염색체의 수뿐만 아니라, 구조적 변화를 결정하는 분자 유전 학적 및 세포 유전 학적 방법을 사용 하였다.

치료 : 개요

기본 원리는에 현대적인 소아 oncohematology은 치료 강도에 대한 환자의 그룹으로 분할됩니다. 그것은 급성 림프 구성 백혈병으로 진행되는 정도에 따라 선택됩니다. 예측 상태도 중요하다. 따라서, 예를 들어, 사람들은 아주 적당한 화학 요법이 강한 독성 무거운 도구를 수신하지 않는 것이 좋습니다 병리를 제거합니다. 또한, 그 추정 생존율 그리 높은 사람들을 위해, 활동의 강화는 회복의 기회가 될 수 있습니다. 환자의 그룹으로 분할 백혈병 진단을 할 때, 예측은 이전의 경험에 근거하여 이루어지며, 각각의 프로토콜은 라벨링 시스템에 포함되어 있습니다. 그들 각각은 하나 또는 특정 강도의 치료 행동의 다른 전략에 의해 형성된다. 현재 분류에서 '급성 림프 구성 백혈병'진단을받은 환자의 위험 그룹 별 분포에 관한 일반 협정을 채택했다. 아이들의 치료는 미국에서 지난 세기의 60 년대 후반에 개발되었다. 전반적으로, 원칙있는 치료 전략은 특별한 변화를 겪고하지 않았습니다. 병리 세 미만의 환자에서 매우 공격적인 방법으로 자체 명단과, 백혈구를 neuroleukemia을 특징으로한다.

주요 치료 방법

치료는 "프레드니솔론 '와'빈 크리스틴 '으로 약물을 사용합니다. 또한 endolyumbalnoe 소개 "메토트렉세이트"및 neuroleukemia을 방지하기위한 두개 조사를 의미한다 사용된다. 또한, 특별한 치료 프로그램이 개발되었다. 이 모든 환자가 특정 시간 프레임, 각각의 프로토콜에 분명한 용량 및 화학 요법 제의 조합을받을 수 있다는 것을 의미한다. 70 년대 말까지 그러한 프로그램의 통과 후 백혈병 진단을받은 어린이의 약 50 %를 회복 명확하게되었다. 더 ALL의 이질성의 정의에 의한 질병의 치료에 진행 상황과 이후 국제 세포 학적 분류 및 예후 인자, 그룹 환자의 분포, 차별화 된 프로그램의 개발 시스템을 도입하는 이유. 매우 중요한보다 효과적인 화학 요법에 대한 다른 cytostatics의 약물 동태의 다기관 연구 조사의 조직뿐만 아니라 동반 이벤트의 급속한 발전했다.

치료의 기본 원칙

위에서 설명한 활동 덕분에, 프로그램은 himiolecheniya 새로운 세대를 만들었습니다. 오늘날 사용되는 대부분의 프로토콜은 초기의 원칙을 기반으로 집중적 인 치료 목적이있는 비정상 세포의 풀 (pool)의 파괴를 극대화하는 것입니다. 치료 응용 프로그램의 창조의 핵심 cytostatics, 연속 (회전), 고용량 화학 요법의 조합의 형태뿐만 아니라 집중적 인 질병 예방에있다.

준비 응용 프로그램의 특징

척수강 neuroleukemia의 주된 치료 및 예방 조치 수단 "프레드니솔론" "Cytosar", "(나이에 따라 복용량에서) 메토트렉세이트"및 두개 조사입니다. 후자는 치료의 초기 단계에서 수행된다. endolyumbalno 투여 약물 "MTX는"전신 효과를합니다. 이와 관련하여, 종양의 질량을 줄이기 위해 최초의 치료 요추 천자의 조기 개최해야합니다. 두개골 조사 원격 다이렉트 부작용을 갖는다. 이와 관련하여, 모든 치료의 최적화, 실시 오늘에 대한 연구는 복용량과 방사선 치료가 필요하지 않은 저 위험군, 환자의 명확한 할당을 줄이는 목표. 이 모든 성과는 지난 세기의 80 년대 후반에 그것을 가능하게 재발없이 어린이 백혈병의 70 % 장벽 5 년 생존율을 극복 할 준비가되어있다.

현대 치료 프로그램

오늘날 사용되는 치료는 여러 단계를 포함한다. 첫 번째는 세 개 이상의 제와 관해 유도 4-6 주 동안 투여된다. 두 번째 - 이전 단계의 멀티 에이전트의 통합. 셋째 - 유지 요법. 원칙적으로, 항 대사의 마지막 단계 2 ~ 3 년 동안 사용. 치료를 지원하는 것은 방지하고 유도 혈구 감소증 및 면역과 관련된 합병증의 대부분을 제거하는 데 도움이됩니다. 2-3년에 대한 유지 요법을 적용 할 필요성조차 지난 세기의 중간에 입증되었습니다. 일반적으로이 기간 환자가 약물 "6 Markaptopuriin"를 취 매일 동안. 매주 그는 "메토트렉세이트"하는 방법을 소개했다. 세포의 수에 따라 세트의 용량입니다. 연습이 치료 요법의 환자에서 만족스러운 내성을 보여줍니다. 필요한 양의 80 %를 지원하는 활동의 실행은 재발에 대한 빈약 한 예후 인자로 간주됩니다.

자세한 내용은,

ALL의 치료에 문제가 있습니다. 특히, 늦은 부작용 화학 요법, 고비용 발생에 내성 돌연변이 종양 세포 클론 환자의 증가 (내분비 질환, 이차 종양 성장). 유독 합병증 또는 종양 저항에 의한 조기 사망에 대한 환자의 유도 치료의 실패. 또한 매우 표준 치료에 반응하지 않는 환자의 치료에 접근을 제한했다. 대체 수단으로서 "테니 포시" "Vepeside" "Cytosar"와 같은 사용된다. 오늘은 어린이의 약 70 %는 5 년 면제있다. 성인 급성 림프 모구 백혈병마다 일곱째 경우 재발. 이것은 완화 기간의 지속 시간의 경우 20 %를 달성 할 수 있음을 시사한다. 원칙적으로, 병리의 반환은 진단 후 첫 2 년 동안 관찰했다. 관해 조건은 적혈구의 전력 부족, 골수 조직에 5 % 미만의 폭발의 존재 조혈 규범 회복 징후의 모습으로 특징으로한다. 분석에서 뇌척수액 5 미만 단핵 세포 / ㎕의 밝혀. 관해 상태의 신속한 성취 치료의 성공하십시오. 환자의 90 %가 보통에서 비정상 세포가 화학 요법에 민감합니다.

결론적으로

치료의 주된 목적은 환자의 병리와 치료에 의한 합병증의 최소 정상적인 사회 생활과 건강에 그것의 반환을 제거하는 것입니다. 매우 어려운 오늘을 달성하기 위해. 이 antileukemic 약물의 대부분은 매우 선택적이고 독성이없는 때문이다. 그러나, 질병의 임상 및 생물 학적 이질성에 대한 이해의 발전, 다양한 연구는 질병의 분자 기전은 아직 끝날 때까지 해독 될 것이라는 희망을주고 실시 계속했다. 이 경우, 악성 변화의 메커니즘의 지식은보다 효과적이고 독성이 적은 치료법을 개발하는 데 도움이 될 것입니다.