피에르 로빈 증후군 : 사진, 원인, 치료 결과. 피에르 로빈 증후군을 가진 주목할만한 사람들

피에르 로빈 증후군 - 자궁에서 태아의 병리. 아이는 구개열의 아치형 및기도 폐쇄의 존재에 의해 동반 하악 형성 저하증을 진단. 편차는 30,000 유아들 사이에서 하나의 자식에서 관찰.

이 질병은 무엇인가?

질병은 더 인종적 또는 사회적 배경이 없습니다. 그들에게 적절한 의료 서비스가없는 가난한 사람들, 부자 유명한 사람처럼 고통 받고 있습니다. 피에르 로빈 증후군은 여러 가지 기능을 관련. 매우 작은 아래턱을 특징으로 그들로부터 고통받는 아이들을위한 우선. 크기는 표준에 가까운 경우, 그것은 다시 크게 자궁외 수 있습니다 : 두개골베이스의 각도가 매우 큰 정상적으로 작동하지 않습니다. 따라서 구개 원호의 형태 역시 볼록 형상을 갖고, 혀 목의 윗쪽에 가깝게 위치한다.

증후군은 위대한 유명한 치과 의사 피에르 로빈의 명예에 선정됐다. 메딕은 1867 년에 태어났다 사망 - 1950 년 그는 잡지 "치과 검토"의 편집자로 일했다 그의 삶의 거의 백년 들어, 과정에서 치아의 개발에 관한 논문과 씹는 역할을 쓰기 교정에 인기 과학 작품의 저자가 될 수 있습니다. 아이 매우 작은 머리, 작은 후진 턱과 언어의 부적절한 구조 : 그것은 같은 해부학 적 특징은 주요 특징있는 증후군을, 열 사람 그는이었다. 아이는 숨을 씹어 삼키기 어렵다. 뇌가 손상된 경우, 그것을 관찰 할 수있다 정신 지체를. 또한,이 아이들이 잘 물리적으로 개발되지 않습니다.

주요 위험 요인

피에르 로빈 증후군 격리됩니다. 다른 경우에는, 그것은 유전 적 이상의 일부입니다. 질병의 제 다양한 작동 레버는 배아 압축 턱 역할을한다. 그 개발은 상처, 종양, 낭종 섬유증 암컷 자궁 여러 임신 또는 작은 로컬 시일을 불러 일으킨다. 또한, 태아의 하악 성장 지연 임신의 첫 번째 임신, 비타민 B9 또는 신경 장애의 그것의 부족 동안 어머니의 바이러스 감염을 유발.

유 전적으로 결정 피에르 로빈 증후군과 관련하여,이 염색체 우성이다. 종종이 병리 다른 질환을 동반한다. 예를 들어, 모든 경우의 1/3 피에르 로빈 설명과 뚜렷한 관절염 및 근시를 관찰 까다로운 증후군, 상기 편향 개발에 빠진다. 부모의 첫 아기는 병리의 고립 된 종류로 태어난 경우, 환자의 두 번째 아이의 탄생의 확률 1-5 %입니다. 되면 위험의 유전 형태는 실질적으로 증가한다.

병리의 형성

편차의 본질을 이해하기 위해서는 어떻게 그리고 왜 태아 피에르 로빈 증후군을 개발 알 필요가있다. 그 이유는, 의사 말 배아 수준의 어원 요소와 직접적이고 즉각적인 링크가 있습니다. 자궁에서 아기의 주 5에서,이 때문에 동시에 윗입술과 콧 구멍을 형성하는 내측 돌기의 융합에 경구개를 형성하는 프로세스를 시작하는 것으로 알려져있다. 이 단계에서 침해, 두 갈래 입천장과 입술이 있다면. 이미 오주는 하늘의 측면 촬영의 보조 미각을 형성하기 시작했다. 구강 구조의 개발을위한 공간을 증가 사람의 병렬 종료 확장. 언어는 제자리에 폭포와 하늘이 번개 버클과 같은 폐쇄 된 프로세스입니다.

피에르 로빈 증후군 아래턱이 매우 작습니다. 이 때문에 언어의 수용 할 곳이없고, 뒤쪽 벽에 이동합니다. 정상 수준보다 위치한 차단 접속 천체 프로세스. 이것은, 차례로, 연구 개는 아치형 모양을 형성, 완전하지 닫히고 있다는 사실을 이끈다.

병인

질병에 대한 완전한 정보를 프리젠 테이션을하기 위해, 당신은 피에르 로빈 증후군을 가진 아이들의 사진을보고 싶어요. 아이들의 사진은 아이들의 평소 이미지와 다릅니다. 편차들은 자식의 외관을 해치는 그가 너무 작은 입 낙후 저면과 retrognatiya 못한 - 두개골 상하 턱의 뒤쪽 위치. 언어는 이렇게 강력하게 이동 :이 glossoptoz.

아이는 지속적으로기도 폐쇄를 관찰 - 소위 방해. 아기는 크게 호흡. 그의 상태는 신체 활동 동안에 만 개선 또는 방해가 다시 발생 후 울고있다. 각종 호흡기 질환은 유아에게 먹이를 복잡하게, 그래서 종종 더 이상 반사적으로 울고기도를 해제 할 필요가 없습니다. 그 결과, 체중을 확보하지 아기, 그는 약하고 부진이다. 아무런 조치도 취하지 않으면 결함주기는 신속하게 여러 시스템의 기능, 그리고 아이의 심지어 사망의 몸의 작은 완전한 중단의 고갈로 이어집니다.

질병의 정도

피에르 로빈 증후군은 질환의 심각성의 정도에 차이가 여러 가지 형태가 있습니다 :

• 쉬운 형태. 먹이 동안 약간의 어려움과 불편을 겪고 아이. 그의 호흡 utrudneno. 이 경우, 의사는 위치 및 외래에서 실시한 보수적 인 치료를 규정하고있다.
• 정도의 평균 정도. 식사하는 동안 아이는 씹는과 삼키는 중간 어려움을 느낀다. 그는 어려운 호흡을 찾았지만 상황은 중요하지 않습니다. 일반적으로 이러한 어린이 병원, 위치을 처방 처리에 입원하고 glossopeksiyu 지출 - 언어 체결 및 고정을 아랫 입술에.
• 심한 형태. 어린 아이의 음식을 먹고, 호흡하기가 매우 어렵거나 고통스러운 것입니다. 이 상황에서 긴급한 조치가 필요 - 수술. 어떤 사람들은 먹이 추천, 내부 프로브를 입력하고 기관 절개 수행 - 기관의 해부 및 튜브의 그것으로 소개.

질병의 심각성의 정도와 경험이 풍부한 전문가와 상담해야합니다. 각자 약물은 아기를 해칠 심각한 돌이킬 수없는 결과가 발생할 수 있습니다.

합병증

환자 아기를 진단하는 것은 어려운 일이 아니다. 그러나 정확한 표현은 경험 치열 교정 및 유전 상담해야합니다. 함께 다른 의료으로 그들은 심각한 결과를 방지하기 위해 특정 치료를 권장합니다. 이 경우, 합병증은 매우 다를 수 있습니다 : 수면 중 질식, 후두 결함의 개발, 시끄러운, 소란스러운 호흡의 모양. 심장 질환의 발병과 진행도 피에르 로빈 증후군을 유발 :이 특성의 효과가 자녀의 14 %에서 관찰된다.

이 질병으로 고통받는 어린이, 먹는 아주 나쁜 것입니다. 모유 수유시 필요한 음압, 구개 갈라진는하지 만들 수 있습니다. 또한,이 아기는 그에게 입의 벌금 절단 원형 근육을주고 단단히 어머니의 가슴을 잡아하지 않는 아주 작은 아래턱입니다. 유아도 구개로 질식 할 수 공급되면 틈 훨씬 질식의 위험이 증가, 비강 및 구강 공간을 분리한다. 합병증 중 의사는 치아의 변형이라고 부정 교합, 난청으로 이어질 수 귀의 만성 염증, 심지어 신체적, 정신적 발달을 성장을 방해.

보존 적 치료

자격을 갖춘 의료 비용을 지불하는 시간, 부모는 피에르 로빈 증후군을 제거 할 수있는 좋은 기회가있다. 치료는 이렇게 보존 할 수 있습니다. 첫째, 아기는 유전학, 이비인후과, 안과, 치과 의사, 치과 의사 및 언어 치료사의 지속적인 감시를 받고있다. 둘째, 아이가 수유의 과정을 조절하고 상부기도의 장애물을 제거하려고합니다. 당신 6 년 후, 모든 권고 사항을 준수하는 경우, 대부분의 아이들 크기 점차 정상화 아래턱의 모양.

보존 적 치료의 매우 효과적인 방법은 위치 치료입니다. 그것은 한 아래턱의 필요한 성장이있을 것 같은 자신의 뱃속에 아기를 배치하는 것을 포함한다. 초기 단계에서, 아기는 항상이 위치에 있어야합니다. 아이가 성장하면 성인은 같은 자세로 잠을 그를 가르 칠 필요가있다. 유아가 자신의 뱃속에 거짓말을하는 경우, 그는 중력 변화에 의해 머리에 압력을 생성하고 언어 장소가된다. 이 치료의 경우 80 %에 도움이됩니다.

수술 적 치료

그것은 질병의 무거운 중간 형태 필요합니다. 피에르 로빈 증후군 부분적 동작 언어를 사용하여 조임과 하부 립 영역에 고정이 제거 될 수있다. 간단하고 위험하지 glossopeksiya라는 절차,. 또한, 아이들은 기관 및 구멍에 삽입 된 튜브를 관통 할 수 있습니다 이런 그가 쉽게 문제없이 호흡 할 수 있기 때문이다. 약 3 년이 구멍을 닫습니다. 방법은 거의 심각한 질병의 복잡성 어린이의 약 1 %가 필요, 사용되지 않습니다.

의사는 압축 산만 고정술을 할당 할 수 있습니다. 절차는 아래턱의 뼈에 스크랩을 위반 포함한다. 그들은 머리에 부착 핀에 삽입하고, 확장하고 턱을 증가시키기위한 특별한 메커니즘된다. 매일 적응의 효과 향상, 의사는 전면 하부의 느리지 만 유효 확장을 달성한다. 이러한 확장은 한 달 동안 수행 한 다음 팔주을 위해 휴식을 확인한다. 그것은 정상적인 뼈의 치유와 새로운 형성에서의 안정적인 고정을 위해 필요하다.

도움이되는 힌트

피에르 로빈 증후군을 가진 아이들은 공급 과정에 약간 수정을 필요로한다. 인공 하나 경사 혼합이를 가슴에 : 첫째, 그들은 우유의 칼로리 함량을 증가해야합니다. 둘째, 수유 중에 종종 자녀에게 숨을 잡을 수있는 기회를 제공하기 위해 휴식을 취할 필요하고, 울고기도를 취소 구토의 도움으로. 어머니가 자신의 턱 유아를 쓰다듬어 경우 또한, 그것은 크게는 우유를 흡수하는 데 도움이됩니다.

셋째,이 아이들이 증후군 아기를 공급하기위한 전문가에 의해 설계된 특수 병을 구입해야합니다. 거기에 구멍이 기존의 젖꼭지보다 훨씬 넓은,뿐만 아니라, 부모가 우유의 흐름을 제어 할 수있는 특수 밸브가있다. 유아 및 특수 설계 젖꼭지하십시오. 넷째, 의사가 갈라진 틈을 폐쇄 구강 더하다 밀폐 정하는 것을 권장 할 수있다. 우리는 위의 방법 중 어느 것도 치료의 방법이 아니다 없다는 것을 잊지 말아야한다. 이 가속화하고 유아의 치료 조건의 효과를 촉진하기 만하는 장치이다.