히 르츠 프룽 병

히 르츠 프룽 병은 대장의 왼쪽 절반의 기형을 말한다. 이것은 근육과 점막하 신경총에 신경절 세포의 결핍을 특징으로한다. 5,000가지 경우 : 히 르츠 프룽 병은 1의 비율 어린이에서 발생합니다. 청소년, 그것은 훨씬 더 자주 발견된다. 소년은 더 자주 여자의 5 배를 겪고 있습니다. 가족 상속 특징이 병적 조건. 어떤 경우에는 질병은 모양과 연결되어 다운 증후군의. 성인에서 히 르츠 프룽 병이 발생하면 항문 직장 지역에서 현지화의 상태. 심한 경우에는, 그것은 말단에 확산 될 수 소장.

질병의 발병 기전에 중요한 역할을 신경계의 부교감 부문의 영향의 부족을한다. 이 조건의 결과는 영구 경직의 감소, 연동 운동 억제 및 비대 확장 리드 지연 내부 괄약근 이완 직장이다. 임상 적 질병은 거대 결장 증으로 알려진 조건을 명시한다.

히 르츠 프룽의 질병은 보상, 비 대상성 subcompensated와 모양에 발생할 수 있습니다. 병리학 적 증상의 중증도 anglionarnogo 부의 길이에 의존한다. 부전 형태의 심각한 증상 각성 장폐색을.

질병의 특징 특징은 강렬한 통증, 팽만감이다 울리 위, 변비. 의자의 지연 (한 달까지 어떤 경우) 만성 과정을 가지고있다. 팽만감이 또한 질병의 일정한 기능입니다, 무거운와 자식 호흡 곤란을 일으킬 수 있습니다. 팽만감도 관장의 도움으로 배변 후 남아있다. 그 결과는 강렬한 고통의 모습이라고 할 수 있습니다. 질병의 주요 증상은 구역, 구토, 쇠약, 식욕 저하를 첨부됩니다. 이러한 병리학 적 증상의 합병증은 빈혈, 각 라인의 변형이다. 염증, 궤양의 존재는, 갑상선종은 피로, collaptoid 상태의 원인이 지속적인 설사를 야기 할 수 있습니다.

진단 히 르츠 프룽 질환은 육안 검사로 시작합니다. 인해 일정한 팽윤에 복부 현저히 증가 영향 소장의 연동 수축 두꺼운 자. 항문 괄약근의 변경 수축 디지털 검사에 의해 결정된다. 투시 똑바로 상당히 정확한 결과를 제공합니다. 때문에 방해의 원인이 가스의 상당한 양의 존재로 장 패턴의 변화를 표시했다. 병리학 적 조건의 진단에 사용되는 다른 수단이 방법은 결장경되어있는 경우는, 바륨 관장. 후자는 협착부 직경 suprastenoticheskoy 결장 영역의 범위 및 위치 파악을 결정하는데 사용된다.

진단을 확인하기 위해 transanal 생검을 사용한다. 신경 세포의 신경 intermuscular 신경 얼기를 줄이면 히 르츠 프룽 질환을 확인하는 기능입니다. 운전하는 동안,이 방법은 절제의 수준을 결정하는 데 도움이됩니다.

질병 상태의 치료는 물론 정도에 따라 달라집니다. 다른 경우는 대상 부전 aganglionarnoy 지역, 대장의 overextension을 제거 kolonostomy을 부과하는 긴급 수술 적 치료를 필요로 보상 형태, 치료의 보수적 인 방법으로 제거 할 수있다. 실시 치료 후 사망률은 4 %까지 제공됩니다.